Existen dos tipos de hipertensión pulmonar: primaria y secundaria.
En la primaria, hay aumento de la presión de la arteria pulmonar, pero la presión de las arterias y venas pequeñas es normal. Para mantener el funcionamiento del corazón, al estar aumentada la presión de la arteria pulmonar, el ventrículo derecho del corazón aumenta el grosor de sus paredes (hipertrofia), por lo tanto el corazón aumenta de tamaño. Esta forma es la menos frecuente y afecta más a las mujeres que a hombres.
En la secundaria, la elevación de la presión de la arteria pulmonar se debe al aumento de la presión de las pequeñas arterias y venas pulmonares, transmitiendo a la arteria pulmonar en forma pasiva este aumento, pudiendo producir, en las etapas avanzadas de la enfermedad, cambios irreversibles en las arterias y venas pulmonares comprometiendo finalmente el lado derecho del corazón.
XXI Congreso Venezolano de Anestesiología 
